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贅骨厚皮症 台灣數量病例 屬於極為罕見 數量目前所知道的只有個位數病人
病人24小時無時無刻出現關節疼痛嚴重時並會導致動作遲緩

夜間疼痛等級約4-9 依照情況 時常可能會痛不欲生跟無法入眠 夜間疼痛度比白天嚴重兩倍
白天的疼痛度約3-6 行走過久疼痛度最更往上提高
白天疼痛主要腳底板 膝蓋 如針刺
飲用酒精飲料會使疼痛度高達三倍以上
高於濃度20%酒精飲料可能會出現心跳停止 高危險性導致死亡
低於20%酒精飲料可能導致心跳異常

一、疼痛指數的科學分級
1、輕度(VAS 1分~3分)
墜痛、脹痛、隱隱作痛。這多為不知不覺的機體勞損造成,例如肌筋膜損傷和早期的頸椎、腰椎勞損。個人只是有點感覺,不影響工作和生活品質。
2、中度(VAS 3分~5分)
外傷癒合後神經損傷,緊張性頭痛、偏頭痛,輕度的痛經,中期的頸部、腰部勞損都能達到這個級別。這時人體內分泌較多的止痛物質,加上周圍人的安慰,或許還能忍受。
3、重度(VAS 5分~7分)
多見於晚期腫瘤、腰椎間盤突出、神經損傷、糖尿病足和肩周炎,嚴重影響生活品質,往往無法上班,晚上睡覺也能感受到靜息痛,一般要吃藥治療。
4、極重度(VAS 8分~10分)
閃電樣痛、刀割樣痛、撕裂樣痛,感覺被火燒、被電擊,常令人以頭撞牆。多見於皰疹後神經痛、頻繁發作的三叉神經痛以及晚期腫瘤。一旦發生必須立刻處理,以免誘發自殺。
舉例
生產正常第一胎 也只有中度
有10-20%可能到重度
女性生理期的疼痛度約3-6分

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贅骨厚皮症
基本上跟骨膜增生厚皮症 只有些微差異 但情況更為嚴重
贅骨厚皮症病人 全天腳底紅腫疼痛
 
實驗室檢查:實驗室檢查除血沉可因原發病增快外,一般實驗室檢查無異常
鑒別診斷
病理 皮膚改變為表皮肥厚,真皮膠原纖維增生,毛囊及皮脂腺增生、肥大,周圍少量炎細胞浸潤,成纖維細胞增生,骨膜外小動脈管壁增厚,以中層增厚為主,周圍組織小血管淤血及淋巴細胞浸潤。
骨改變包括骨膜水腫、炎細胞浸潤,隨后有骨膜增厚、骨樣基質沉著、礦化、新骨形成,骨皮質因與骨膜新生骨連接在一起而增厚。
滑膜改變為非特異性炎癥改變,充血、水腫、輕度襯里細胞增生、炎細胞浸潤,偶有小血管增厚伴纖維化,關節翳形成。電鏡檢查顯示滑膜組織血管內膜下有電子致密物質沉積。應用免疫組化技術未發現有免疫介導的血管損害依據。
 
診斷檢查

診斷:贅骨厚皮症的診斷主要依據骨膜成骨亢進,杵狀指(趾),面部肥厚表現及腦回樣頭皮。發病年齡較小,以關節病或骨痛為主要表現。
無陽性家族史者應考慮為贅皮後骨症。
病人出現關節疼痛、腫脹。以膝、踝關節受累多見,尚可累及肘、腕、掌指關節和跖趾關節,一般呈對稱性。((疼痛以全天為主)),表現為關節輕度酸痛乃至劇烈疼痛。體征包括關節發熱、觸痛、腫脹、和活動受限,也有表現為無痛性關節積液。
在沒有大量肌肉覆蓋的部位,腕及踝關節亦相應粗大。除上述表現染色體異常等。

特別注意,病人對於心臟血管含有特殊疾病,多數因為心臟?竭,明顯症狀呼吸異常,冒冷汗,通常在30歲前後發病現象特別嚴重。目前台灣病例幾乎在30歲左右 心臟無法檢查出原因導致心跳停止死台灣有兩特殊病例 一個在35歲死亡 目前一位還尚存活存活

疾病病因:病因不明

疾病描述:發病年齡12-15歲

癥狀體征:病人手足增粗變厚,長度不增加而呈獸掌狀。

皮膚表現包括手足多汗,面部和頭皮的皮膚油膩多脂;有較多痤瘡。面容粗陋,前額及眉間皮膚增厚,額紋呈橫行深溝狀。眼距增寬,上眼瞼肥厚而下垂,鼻端肥大,鼻唇溝加深,上唇肥厚,呈獅面外貌。頭皮增厚呈腦回狀,皺襞粗大,溝?明顯,縱行走向。
這種頭頂皮膚腦回樣改變稱為頭皮松垂癥。部分患者下肢呈凸凹陷性水腫,類似于橡皮腿改變。一般來說,病人在短期內可能死亡。
嚴格來說,青春期患病,同時亦沒有預防方法。
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